Qu'est-ce que la maladie de Charcot, dont était atteint Stephen Hawking ?

Le célèbre astrophysicien britannique, Stephen Hawking, est décédé à l’âge de 76 ans. Considéré comme le scientifique le plus connu, le scientifique était paralysé par une maladie dégénérative, la maladie de Charcot. Egalement appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), quelle est cette maladie ?

Un scientifique populaire et reconnu par ses pairs

L’un des scientifiques les plus connus et reconnus vient de nous quitter. L’astrophysicien britannique Stephen Hawking est mort mercredi 14 mars à l’âge de 76 ans. « Nous sommes profondément attristés par la mort de notre père aujourd’hui. C’était un grand scientifique et un homme extraordinaire dont l’œuvre et l’héritage vivront de nombreuses années », ont déclaré ses enfants, Lucy, Robert et Tim, dans un texte publié par l’agence de presse britannique Press Association. L’homme avait passé sa vie à populariser l’astrophysique et à percer les secrets de l’Univers.

Le scientifique était notamment connu pour son best-seller « Une brève histoire du temps ». Preuve de sa popularité, Stephen Hawking était devenu une véritable célébrité, au point de faire des apparitions dans plusieurs séries telles que « Big Bang Theory » ou « Les Simpson ». Le théoricien était également connu pour être un symbole de la lutte contre la maladie de Charcot, dont il était atteint.

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Quels sont les symptômes de la maladie de Charcot ?

Cette maladie neurodégénérative paralysante, également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), est rare. En France, 2 500 nouveaux cas sont déclarés chaque année. La maladie de Charcot fait partie des maladies neurones moteurs qui entraînent une perte progressive du contrôle des muscles. Les bras, les jambes, puis les muscles du diaphragme et de la paroi thoracique sont atteints. Les malades perdent également leur capacité respiratoire et doivent être placés sous assistance. C'était le cas depuis des années pour Stephen Hawking. Les personnes atteintes de la maladie de Charcot souffrent également de troubles cognitifs avec une dégénérescence lobaire fronto-temporale.

Stephen Hawking avait déjoué les prédictions des médecins

L’astrophysicien avait développé cette maladie au début des années 1960. Alors que les prédictions ne lui donnaient que quelques années à vivre, Stephen Hawking avait su combattre cette maladie. Pour les médecins, sa longévité reste un mystère. La maladie restant incurable, les décès surviennent généralement 24 à 36 mois après le diagnostic. Néanmoins, l'amélioration de la prise en charge permet désormais à 20 % des malades de dépasser les 5 ans de survie après le diagnostic. Parfois, 10 % des personnes atteintes par cette maladie parviennent à vivre plus de 10 ans.

Cette maladie très peu connue avait fait parler d’elle grâce à Stephen Hawking donc, mais aussi par la mise en place du « Ice Bucket Challenge ». Ce défi avait pour but d’inviter des amis à faire des pour financer l'association ALS. Cette dernière récolte des fonds pour la recherche contre la maladie de Charcot.